Los médicos nos encontramos muchas veces con pacientes en los que llegar a un diagnóstico no es fácil. En ocasiones hay diagnósticos que pasan desapercibidos y el paciente permanece años sin diagnosticar o diagnosticado de otra cosa hasta que a alguien se le ocurre sumar todos los síntomas y colocar juntas todas las piezas del puzle hasta que ve claro lo que tiene delante. Esto nos sucede muchas veces en la enfermedad celiaca (EC). En ella, la piel puede ser una de las piezas clave para llegar al diagnóstico, gracias a la dermatitis herpetiforme (DH).
La DH es una enfermedad ampollosa de origen autoinmune, poco frecuente, con una incidencia en Europa del Norte que varía entre 11.5 y 75 personas de cada 100.000, aunque con el paso de los años la incidencia está disminuyendo, probablemente debido al mejor diagnóstico de la EC subclínica e inicio más temprano de la dieta sin gluten. Es considerada una manifestación cutánea de enfermedad celiaca, teniendo más del 90% de los pacientes evidencia de enteropatía sensible al gluten, que histológicamente puede variar desde linfocitosis intraepitelial en duodeno o yeyuno proximal, a atrofia vellositaria grave de la mayor parte del intestino delgado. Sin embargo, solo el 20% de los pacientes con DH tienen síntomas malabsortivos clásicos de EC. Tanto la piel como el intestino responden clínica e histológicamente a la retirada del gluten y recurren cuando se reintroduce el mismo en la dieta.
La etiopatogenia de la DH es compleja y multifactorial, con una base genética y autoinmune influenciada de manera determinante por factores ambientales, fundamentalmente la ingesta de gluten. El 90% de los pacientes con EC y DH son portadores del genotipo HLA de clase II DQ2, codificado por los alelos DQA1*0501 y DQB1*02, comparado con solo aproximadamente el 20% de controles sanos en nuestro medio. También se asocia DQ8, aunque en menor proporción (5-12%).
El diagnóstico de DH se basa en:
- sospecha clínica: brotes de lesiones papulovesiculosas muy pruriginosas o pápulas excoriadas en superficies de extensión (codos, antebrazos, rodillas, sacro, cuero cabelludo).
- Confirmación histológica mediante biopsia cutánea (que demuestra infiltrado neutrofílico en papilas dérmicas con despegamiento a nivel de la unión dermo-epidérmica) e inmunofluorescencia directa (que evidencia depósitos granulares de IgA en las papilas dérmicas).
- Apoya el diagnóstico la rápida respuesta de la piel, aunque no del intestino, al tratamiento con dapsona.
- En cuanto a la necesidad de solicitar endoscopia y biopsia intestinal tras diagnosticar DH la indicación ha cambiado recientemente, ya que, hoy en día, una vez diagnosticada la DH podemos pautar dieta sin gluten sin necesidad de biopsia intestinal. No obstante, para algunos autores, entre los que me incluyo, aunque no sea obligatoria, sí es recomendable para comprobar el grado de afectación intestinal, así como para motivar al paciente a ser estricto en el cumplimiento de la dieta. Los anticuerpos de tipo IgA en sangre podrán ser positivos igual que en la EC.
El tratamiento de la DH debe ser, igual que el de la enfermedad celiaca, dieta estricta sin gluten para toda la vida. Hasta que ésta controle la enfermedad disponemos de dapsona para controlar los brotes cutáneos. Antes de prescribir dapsona debemos realizar analítica al paciente midiendo la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa, ya que su déficit contraindicaría este tratamiento.
Parece que la DH está infradiagnosticada. El motivo puede deberse a varios factores. Por un lado, la apariencia vesiculosa y el prurito pueden hacer que se confunda con enfermedades dermatológicas más frecuentes. Además debido al rascado predominan las excoriaciones y erosiones. Por otro lado al ser una enfermedad que cursa en brotes a veces el paciente cuando acude al especialista no presenta lesiones típicas. Como los síntomas gastrointestinales solo están presentes en cerca del 20% de los pacientes eso hace que además la EC subyacente pase desapercibida.
Diagnosticar la DH es importante no solo para mejorar la calidad de vida del paciente, disminuir las lesiones y el picor y la ansiedad que éstos le suponen, sino además para llegar evitar el desarrollo de EC sintomática y sus complicaciones, evitar tratamientos inadecuados, sospechar otras enfermedades autoinmunes y diagnosticar enfermedad subclínica en familiares.
La piel a veces nos da la clave para llegar al diagnóstico de algo más. Eso mismo puede pasar con la anemia, alteraciones del esmalte, aftas orales…todas, piezas de ese puzle que encajadas dibujan la enfermedad celiaca. Los profesionales sanitarios debemos estar alerta y tratar de unirlas para diagnosticarla.
AUTORA: PALOMA BORREGÓN NOFUENTES
- Médico especialista en Dermatología
- Doctorada cum laude con el proyecto de tesis doctoral: Dermatitis herpetiforme como manifestación de enfermedad celiaca. Estudio de factores epidemiológicos, genéticos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos. (si alguien quiere leerla está en: https://eprints.ucm.es/44714/1/T39262.pdf )
- Miembro del comité científico de la Federación de Asociaciones de Celiacos de España (FACE)
- Responsable Unidad de Dermatología Clínica Beteré- Marcos en Madrid
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