Nueva entidad de la enfermedad celíaca ultracorta del adulto: primer estudio internacional de cohortes y casos y controles

Dr.Schär Institute
Dr. Schär Institute
News
Enfermedad celíaca
Nueva entidad de la enfermedad celíaca ultracorta del adulto: primer estudio internacional de cohortes y casos y controles

Published 13.09.2024

La enfermedad celíaca ultracorta (ECUC) se define como la atrofia vellositaria sólo presente en el bulbo duodenal (D1) con serología celíaca positiva concurrente. A continuación, se presenta el primer estudio internacional multicéntrico de pacientes con ECUC.

Se identificaron pacientes con ECUC en 10 hospitales de tercer nivel (6 de Europa, 2 de Asia, 1 de Norteamérica y 1 de Australasia) y se compararon con pacientes de edad y sexo similares con enfermedad celíaca convencional.

Hallazgos:

Los pacientes con ECUC (n=137, mediana de edad 27 años, IQR 21-43 años; 73% mujeres) eran más jóvenes que aquellos con enfermedad celíaca convencional (27 vs 38 años, respectivamente, p<0,001). Además, los títulos de inmunoglobulina A-transglutaminasa tisular (IgA-tTG) en la gastroscopia fueron más bajos en los pacientes con ECUC que en los de enfermedad celíaca convencional (1,8×límite superior de la normalidad (ULN) [IQR 1,1-5,9] frente a 12,6×ULN [IQR 3,3-18,3], p<0,001).
Los pacientes con ECUC presentaban, en general, el mismo número de (mediana 3 [IQR 2-4] vs 3 [IQR 1-4], p=0,875). Por otro lado, los pacientes con ECUC experimentaron menos deficiencia de hierro (41,8% frente a 22,4%, p=0,006).
Tanto la ECUC como la enfermedad celíaca convencional presentaban el mismo patrón de tinción del inmunofenotipo de linfocitos intraepiteliales; positivo para CD3 y CD8, pero no para CD4.
Durante el seguimiento, tras iniciar una dieta sin gluten (mediana de 1181 días, IQR: 440-2160 días), tanto la ECUC como los controles emparejados por edad y sexo experimentaron una reducción similar de los títulos de IgA-tTG (0,5 ULN (IQR 0,2-1,4) frente a 0,7 ULN (IQR 0,2-2,6), p=0,312). El 95,7% de los pacientes con ECUC informaron de una mejoría clínica de sus síntomas.

Interpretación:

Según la conclusión de los autores, los pacientes con ECUC son más jóvenes, presentan una carga sintomática similar y se benefician de una DSG. Este estudio respalda la recomendación de la toma de muestras de D1 como parte del diagnóstico endoscópico de la enfermedad celíaca.