El propósito de esta revisión de expertos es resumir el diagnóstico y manejo de la enfermedad celíaca refractaria. Se ha revisado la evaluación de pacientes con enfermedad celíaca que tienen síntomas persistentes o recurrentes, diagnóstico diferencial, apoyo nutricional, posibles opciones terapéuticas y vigilancia de las complicaciones de esta afección.
Esta revisión de expertos fue encargada y aprobada por el Comité de Actualizaciones de la Práctica Clínica (CPUC) del Instituto de la Asociación Estadounidense de Gastroenterología (AGA) y la Junta de Gobierno de la AGA para brindar orientación oportuna sobre un tema de gran importancia clínica para los miembros de la AGA. Del mismo modo, se sometió a una revisión interna por pares del CPUC y a revision por pares externos a través de procedimientos estándar de Gastroenterology.
Pudieron extraerse 10 recomendaciones basadas en mejores prácticas (best practice en inglés) de la revisión de la literatura y de la opinión de expertos. No obstante, hay que tener en cuenta que, dado que no se realizaron revisiones sistemáticas, estas recomendaciones no llevan calificaciones formales con respect a la evidencia o la solidez de las consideraciones presentadas.
Listado de recomendaciones:
Listado de recomendaciones:
1. En pacientes que se sospecha que tienen enfermedad celíaca y que tienen síntomas o signos persistentes o recurrentes, el diagnóstico inicial de enfermedad celíaca debe confirmarse mediante la revisión de pruebas de diagnóstico previas, incluidas serologías, endoscopias y hallazgos histológicos.
2. En pacientes con enfermedad celíaca confirmada con síntomas o signos persistentes o recurrentes (enfermedad celíaca no respondedora), se debe descartar la ingestión continua de gluten como causa de estos síntomas con pruebas serológicas, revisión dietética y detección de péptidos inmunogénicos en heces u orina. Se debe realizar una esofagogastroduodenoscopia con biopsias del intestino delgado para buscar atrofia de las vellosidades. Si persiste la atrofia de las vellosidades o no se confirmó el diagnóstico inicial de enfermedad celíaca, considere otras causas de atrofia de las vellosidades, incluidas la inmunodeficiencia común variable, la enteropatía autoinmune, la enfermedad tropical y la enteropatía inducida por medicamentos.
3. Para los pacientes con enfermedad celíaca no respondedora, después de la exclusión de la ingestión de gluten, realice una evaluación sistemática de otras posibles causas de los síntomas, incluidos los trastornos intestinales funcionales, la colitis microscópica, la insuficiencia pancreática, la enfermedad inflamatoria intestinal, la intolerancia a la lactosa o la fructosa y el crecimiento excesivo de bacterias en el intestino delgado.
4. Utilice estudios de citometría de flujo, inmunohistoquímica y reordenamiento del receptor de células T para distinguir entre los subtipos de enfermedad celíaca refractaria y para excluir el linfoma de células T asociado a enteropatía. La enfermedad celíaca refractaria tipo 1 se caracteriza por una población de linfocitos intraepiteliales normales y la de tipo 2 se define por la presencia de una población de linfocitos intraepiteliales clonales aberrantes. Es necesaria la consulta con un hematopatólogo experto para interpretar estos estudios.
5. Realice imágenes del intestino delgado con cápsula endoscópica y tomografía computarizada o enterografía por resonancia magnética para descartar linfoma de células T asociado con enteropatía y yeyunoileítis ulcerosa en el diagnóstico inicial de enfermedad celíaca refractaria tipo 2.
6. Complete una evaluación nutricional detallada con investigación de deficiencias de micronutrientes y macronutrientes en pacientes diagnosticados con enfermedad celíaca refractaria. Se debe comprobar la albúmina como factor pronóstico independiente.
7. Corregir las deficiencias de macro y micronutrientes mediante suplementos orales y/o soporte enteral. Considere la nutrición parenteral para pacientes con desnutrición severa debido a malabsorción.
8. Los corticosteroides, más comúnmente la budesonida en cápsula abierta o, si no está disponible, la prednisona, son el medicamento de elección y deben usarse como terapia de primera línea en la enfermedad celíaca refractaria tipo 1 o tipo 2.
9. Los pacientes con enfermedad celíaca refractaria requieren un seguimiento regular por parte de un equipo multidisciplinario, que incluya gastroenterólogos y dietistas, para evaluar la respuesta clínica e histológica al tratamiento. Identificar expertos locales con experiencia en la enfermedad celíaca para ayudar con el manejo.
10. Los pacientes con enfermedad celíaca refractaria sin respuesta a los esteroides pueden beneficiarse de la derivación a un centro con experiencia para el manejo o evaluación para su inclusión en ensayos clínicos.
