Formen der Zöliakie

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Die Zöliakie kann als klassische, symptomatische, subklinische, potentielle oder refraktäre Zöliakie auftreten. 

Aufgrund der heterogenen Symptomatik unterteilt man die Zöliakie in verschiedene klinische Formen. In der S2k-Leitlinie aus dem Jahr 2021 wurden dafür folgende Begrifflichkeiten definiert.

Klassische Zöliakie

Typische Symptome treten vor allem bei Kindern auf
Die klassische Zöliakie, ehemals als typische Zöliakie bezeichnet, entwickelt sich schon frühzeitig, im Allgemeinen einige Monate nach dem Abstillen, zwischen dem ersten und dritten Lebensjahr. Sie zeigt die typischen Malabsorptionssymptome der Zöliakie:

  • chronische Durchfälle
  • voluminöse, z.T. fettglänzende, übelriechende Stühle
  • Eiweißmangelödeme
  • Wachstumsstörungen

Die klassische Zöliakie tritt jedoch nur bei 10-20% Zöliakiepatienten auf und ist umso seltener, je älter die Betroffenen bei Diagnosestellung sind. 

Symptomatische Zöliakie

Vielfältige Symptome erschweren die Diagnose
Die symptomatische Zöliakie, ehemals als atypische oder overte Zöliakie bezeichnet, zeichnet sich meist durch unspezifische gastrointestinalen Beschwerden aus, wie beispielsweise:

  • chronische Obstipation
  • Blähungen
  • geblähtem Abdomen und Bauchschmerzen
  • Dyspepsie oder Wechsel der Stuhlgewohnheiten
  • Schlaflosigkeit, Müdigkeit
  • Leistungsminderung 
  • Depressionen 

Diese Symptome sind manchmal nicht so stark ausgeprägt. Die Folge der Malabsorption können ein Mangel an Eisen, Eiweißen, Vitaminen und Spurenelementen sein. 

Subklinische Zöliakie

Zufallsbefund, da keine merklichen Beschwerden vorliegen
Die subklinische Zöliakie, ehemals asymptomatische oder silente Zöliakie genannt, wird bei asymptomatischen Menschen zufällig diagnostiziert, indem bei ihnen im Rahmen einer serologischen Untersuchung positive Antikörper festgestellt werden. Auch histologische Veränderungen der Dünndarmschleimhaut sind nachweisbar. In vielen Fällen sind die Symptome nur scheinbar versteckt, in Wirklichkeit wird nach Beginn der glutenfreien Ernährung eine Besserung der körperlichen und geistigen Leistungsfähigkeit beobachtet.

Potenzielle Zöliakie

Vor allem für Menschen mit Autoimmunerkrankungen relevant
Als potenzielle Zöliakie, ehemals latente Zöliakie, werden jene Fälle bezeichnet, bei denen positive serologische Marker festgestellt werden, die Darmbiopsie jedoch unauffällig ist. Diese Personen sollten überwacht werden, um eine mögliche Zottenatrophie frühzeitig zu erkennen. Häufig wird auch bei Menschen Zöliakie diagnostiziert, die unter einer Autoimmunerkrankung, insbesondere Diabetes Typ 1 und Thyreoiditis, bzw. die an Syndromen wie Down-, Turner- und Williams-Syndrom oder einem IgA-Mangel leiden.

Refraktäre Zöliakie

Die glutenfreie Ernährung bringt keine Besserung
Bei einem kleinen Anteil der Zöliakiebetroffenen, <4% entsteht eine refraktäre Zöliakie, d.h. dass trotz strikt glutenfreier Ernährung von über 12 Monaten Zeichen der Malabsorption mit zumeist schweren Symptomen und eine Persistenz der Zottenatrophie nachweisbar ist [2]. 

FORMEN DER ZÖLIAKIE KLINIK SEROLOGIE GENETIK-HLA HISTOLOGIE
KLASSISCH Zeichen der Malabsorption Positiv DQ2/DQ8 Marsh 2 oder 3
SYMPTOMATISCH Unspezifische gastrointestinale oder extraintestinale Symptome Positiv DQ2/DQ8 Marsh 2 oder 3
SUBKLINISCH Ohne klinische Symptome, auffällige Laborwerte oder Verbesserung unter Diät Positiv DQ2/DQ8 Marsh 2 oder 3
POTENZIELL Keine oder wenig spezifische Symptome Positiv DQ2/DQ8 Marsh 0 oder 1
REFRAKTÄR Zeichen der Malabsorption und Zottenatrophie trotz GFD > 12 Monate Bei Erstdiagnose positiv, im Verlauf negativ oder positiv DQ2/DQ8 Marsh 3

Quellenangabe

1. Felber, J., Bläker, H., Fischbach, W., Koletzko, S., Laaß, M.W., Lachmann, N., Lorenz, P., Lynen, P., Reese, I., Scherf, K., Schuppan, D. & Schumann, M. (2021). Aktualisierte S2k-Leitlinie Zöliakie der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS). Konsultationsfassung Oktober 2021

2. Rej A, Aziz I, Sanders DS. Coeliac disease and noncoeliac wheat or gluten sensitivity. J Intern Med 2020;288:537–49. [PubMed]