Terapia nutrizionale

Definizione di dieta chetogenica 

Con dieta chetogenica si intende un’alimentazione isocalorica (apporto invariato di contenuti nutrizionali), ricca di grassi e povera di carboidrati (zuccheri diretti). Fino ad oggi, non si è ancora capito completamente quale sia il meccanismo che rende efficace questa dieta nel trattamento dell’epilessia. Tuttavia, introducendo questa dieta, si assiste a una maggiore formazione di corpi chetonici nel sangue. Il cervello inizia a consumare corpi chetonici al posto di carboidrati essenziali. Si suppone che gli stessi corpi chetonici abbiano un effetto antiepilettico, ma anche che la modificata funzione della rete di cellule nervose impedisca l’attività epilettica. 

Successo terapeutico 

Le crisi scompaiono in circa un terzo dei pazienti affetti da epilessia trattati con la dieta chetogenica e si riducono sensibilmente di almeno il 50% in un altro terzo circa. L’efficacia della terapia può anche essere superiore, con un 50% di pazienti che non soffre più di crisi, soprattutto nel caso di bambini e giovani affetti da determinate sindromi, come ad esempio la sclerosi tuberosa, l’epilessia mioclono-astatica, la sindrome di West e tante epilessie con cause genetiche (Stenger et al., 2017; Wiemer-Kruel et al., 2017).

Com’è stato dimostrato, la migliore efficacia della dieta chetogenica è in un’età compresa tra i due e i cinque anni. Il successo della terapia ai sensi di una riduzione delle crisi può essere valutato dopo circa quattro-otto settimane. Le crisi miocloniche e atoniche sembrano rispondere meglio alla dieta, mentre meno bene le crisi generalizzate tonico-cloniche e focali, e quelle con assenze. La dieta deve essere proseguita generalmente per due  anni e in alcuni pazienti il suo effetto si protrae anche dopo l’interruzione. Non sono conosciuti danni a lungo termine della dieta chetogenica.

Se non si ottiene il successo desiderato, la dieta viene interrotta dopo una fase transitoria di pochi giorni (vedi sotto). Soprattutto in età infantile, si devono escludere diverse malattie metaboliche prima di iniziare la dieta (ad esempio disturbi di ossidazione degli acidi grassi, difetti di chetolisi, chetoneogenesi e gluconeogenesi, nonché iperinsulinismo e deficit di piruvato carbossilasi). In caso di particolari malattie metaboliche, come ad es. la sindrome da deficit del trasportatore di glucosio (Glut1), la dieta chetogenica è una terapia specifica che evita in modo mirato il metabolismo difettoso.

Tipi di dieta chetogenica: 

In linea di massima si distinguono quattro protocolli di dieta chetogenica, qui rappresentate nella tabella modifica secondo Wiemer-Kruel, Z Epileptol 2013;26:160-166). Nella prima infanzia si utilizza soprattutto la DC classica per la sua efficacia e perché può essere monitorata da vicino dai genitori. In età adulta viene utilizzata in prevalenza la dieta modificata, non solo perché la compliance è maggiore, ma anche perché è un trattamento altrettanto efficace per l’epilessia.

L’ esecuzione della dieta chetogenica

L’ esecuzione della dieta richiede una disciplina ferrea con una selezione precisa del tipo e della quantità degli alimenti. Affinché la DC abbia successo è inoltre indispensabile la stretta collaborazione tra medico curante e consulente nutrizionale, ma anche quella dei familiari del paziente. La DC deve essere iniziata durante un ricovero. Il fabbisogno energetico si calcola, a seconda dell’età e dell’energia totale, sulle 30-80 kcal/giorno per ogni kg di peso corporeo, il fabbisogno proteico sui 0,7-2,0 g/giorno per ogni kg di peso corporeo (in base all’età); in seguito viene determinato il cosiddetto “rapporto chetogenico” che dipende dalle diverse forme di dieta chetogenica.

I grassi MCT (trigliceridi a catena media) vengono utilizzati spesso nell'ambito della dieta chetogenica. Hanno un effetto chetogenico più elevato rispetto ai grassi LCT (trigliceridi a catena lunga) in quantità simili. Utilizzando quindi grassi MCT nella DC, si può spostare il rapporto di nutrienti a favore dei carboidrati e delle proteine, così da poter rendere la dieta un po’ più varia e saporita.  L’apporto di grassi MCT dovrebbe essere aumentato lentamente, perché altrimenti possono presentarsi effetti collaterali come disturbi addominali, vomito e mal di testa. La quantità giornaliera tollerabile di grassi MCT è diversa da individuo a individuo e dovrebbe essere distribuita nel corso della giornata. Bisogna fare attenzione ad assumere una quantità sufficiente di microsostanze nutritive essenziali (vitamina B e C, calcio, ferro e zinco) e, se occorre, si deve supplementare in modo mirato. Una DC non può essere interrotta improvvisamente, perché un rapido apporto di carboidrati può provocare le crisi epilettiche. Se si intende terminare la dieta è pertanto necessario iniziare a ridurre  il rapporto grassi-carboidrati-proteine lentamente e in modo controllato. L’efficacia della terapia deve essere controllata tramite i chetoni nel sangue.

Effetti indesiderati 

Nella fase iniziale della dieta chetogenica, gli effetti indesiderati più frequenti sono stipsi, stanchezza, vomito e nausea, che però di regola scompaiono dopo alcune settimane. Nelle prime due settimane, tanti lamentano una stanchezza cronica, che la maggior parte delle volte si trasforma in una maggiore vigilanza. In circa il 5% dei casi si presenta una calcolosi ossalica (> controllo dell’escrezione di ossalato nell’urina ogni 24 ore). Raramente fino a molto raramente si rilevano trombocitopatie con diatesi emorragica, ipocalcemia e aritmie (sindrome QT lungo smascherata). Nel complesso, il profilo degli effetti collaterali è tuttavia meno severo di quello con una terapia farmacologica intensa. La dieta chetogenica viene di norma introdotta parallelamente a una terapia con antiepilettici. In questo caso bisogna fare attenzione alle interazioni tra dieta chetogenica e farmaci antiepilettici.

Consenso internazionale sulla gestione clinica della dieta chetogenica

Nel 2009 viene pubblicata una linea guida di consenso di esperti per la gestione dei bambini sottoposti a dieta chetogenica, che si concentra su argomenti quali la selezione dei pazienti, la consulenza, la scelta e l'implementazione della dieta giusta, gli integratori nutrizionali, il follow-up e la gestione degli eventi indesiderati nella dieta chetogenica. 

Nel loro update di queste linee guide, pubblicato nel 2018 si presentano ricerche recenti, specialmente riguardo ad altri trattamenti dietetici, chiarimenti sulle indicazioni per l'uso, gli effetti indesiderati durante l'inizio e l'uso continuo della dieta chetogenica. Inoltre mostra le tendenze nella gestione negli ultimi 10 anni a livello internazionale.  (Kossoff EH et al, 2009 e 2018)